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제목	혈우병

작성자명	관리자	등록일	2015-11-22 [ 조회수 : 1788 ]
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혈우병 환자는 정상적인 생활을 할 수 있나요?

주 증상이 관절 출혈이므로 반복될 경우에는 출혈 흔적인 섬유소가 관절강 내 침착되어 강직이 오게 되고 운동 장애를 초래합니다. 이를 경감시키기 위해서 출혈이 시작될 때 첫 증상은 국소 통증으로 환자들 대부분이 느낄 수 있으며 조기에 응고인자를 보충함으로써 출혈의 양을 줄일 수 있고 결과적으로 강직도 예방할 수 있어 조기치료야말로 후유증을 줄이는 최선의 길입니다. 이는 산불과 비유될 수 있어 초기에는 발로 진화할 수 있으나 번질 경우에는 헬리콥터가 동원되어도 걷잡을 수 없는 후유증을 남길 수 있습니다. 지난 15년 간 우리 나라에서는 신선 혈장 대신 주식회사 녹십자에서 농축 혈액 응고인자 8번과 9번을 생산함으로써 혈장으로 인한 부작용을 없애고 필요한 많은 양의 응고인자를 투여할 수 있어 치료에 획기적인 발전을 가져올 수 있었습니다. 이후로 출생한 어린이는 그 전에 치료받아왔던 환자들에 비해 사망 및 관절 강직의 빈도는 현격히 줄일 수 있어 일상생활에 큰 불편이 없게 되었습니다. 그러나 중증의 경우에는 출혈 빈도가 잦아 많은 제약이 동반됩니다.

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저의 집안에 혈우병환자가 있어 혈우병 아이를 낳을까 두렵습니다. 미리 예방하는 방법이 없을까요?

과거에는 혈우병의 가족력이 있을 경우 양수 검사나 초음파 검사로 다만 남자·여자만을 구별하여 아들인 경우 유산을 권유해 왔으나, 최근에는 단세포 항체를 이용함으로써 소량의 태아 제대 혈액으로 응고인자를 정량적으로 측정하든지, 또는 임신 초기에 양수나 융모로부터 얻은 게놈 DNA를 가지고 유전자 분석으로 출생 전 진단을 비교적 정확하게 시행할 수 있으므로 소아환자는 출산을 방지할 수 있습니다. 현재에는 재조합 DNA 분석으로 보인자 색출도 가능해졌기 때문에, 혈우병 가족의 유전 상담을 통하여 혈우병 발생을 격감시킬 수 있게 되었습니다.

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혈우병 환자에서 C형 간염의 빈도가 얼마나 되나요?

1990년도 이전에는 Factor VIII(8번 혈액응고인자)이나 Factor IX concentrate(9번 혈액응고인자 농축액)를 제대로 구입하지 못해서 냉동침강물(cryoprecipitate)을 쓰는 경우도 있었고 혈장자체를 투여하는 경우도 있어, 90년도 이전에 치료를 많이 받은 환자들에서는 감염 발생 빈도가 상당히 높고, 90년도 이후 치료를 받은 환자들 사이에는 현격하게 떨어지는 경향을 보이고 있습니다. 우리나라에서도 1992년 조사에서는 C형 간염 바이러스 항체 보유율이 62.5%였는데 1995년에는 60.3%, 1999년에는 48.9%로 떨어졌습니다. 특히 10세 미만에서는 현저하게 낮아 2.5% 미만에서 C형 간염 바이러스 항체가 발견되었고 20세 이상에서는 65%였습니다. 실제로 활동성 간염은 11.7%였고, A형과 B형 혈우병에서의 차이는 없었습니다. 이런 결과로 볼 때 국내 혈액응고제제를 널리 사용하기 시작한 90년대 이후, 특히 S/D 공법(용매와 청정제를 이용한 바이러스 제거법)을 이용한 이후 C형 간염 바이러스 항체 보유율은 그 이전의 77.3%에 비해 4%로 급격히 떨어졌습니다.

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혈우병은 선천성질환인걸로 알고 있는데 태어나자마자 혈우병인지 알 수 있나요?

출혈은 출생시부터 발견되기도 하나 대부분은 기어다니기 시작할 때 나타나며, 혈액 응고인자의 부족 정도에 따라서 출혈시기가 좌우되며 그 출혈시기는 중증일수록 일찍 발생합니다.

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혈우병은 어떤 형태로 유전되나요?

혈우병 A, B의 유전 양식은 성염색체 열성 유전으로 어머니의 X 염색체 2개 중 1개에 혈우병 유전인자를 가지는 경우 그 어머니는 출혈 증상은 없으나 보인자라고 말하며, 그 부모에게서 출생하는 남아의, 1/2은 환자가 되고 1/2은 정상이며, 출생하는 여아는 1/2이 어머니와 같이 보인자가 되며, 1/2은 정상입니다. 그러므로 가족 내에서 혈우병으로 진단받을 경우에는 모계의 가계에 대해 보인자 검사, 환자 발견 등 필요한 조치를 취해야 되며 이 가계에 대한 산전 검사도 진행해야 됩니다. 그러나 20 ~ 30%에서는 가족력이 없이 돌연변이에 의해 발생된다고 합니다. 혈우병 C의 경우에는 상염색체 열성으로 유전되므로 남녀 구별없이 1/4 정도가 이 질환에 걸리게 됩니다.

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혈우병의 예후는 어떤가요?

출혈은 주로 몸무게를 지탱하고 자주 움직이는 관절 부위에 발생하며 반복 출혈이 되면 관절의 강직이 일어나 운동 장애를 포함하여 불구가 되기도 하며, 뇌나 주요 장기 출혈시에는 생명을 잃기도 합니다. 또한 사고시나 수술이 필요할 때에는 출혈이 심하므로 환자는 미리 의료진에게 알려서 적절한 조치를 취하여야 합니다.

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혈우병이 어떤 병인가요?

일반적으로 혈우병은 선천적으로 혈액응고 인자가 결핍되어 나타나는 선천성 출혈 질환을 말합니다. 응고인자 농도에 따라 출혈성 경향의 정도가 다르며, 응고 인자 농도가 정상인의 1% 이하이면 중증, 1 ~ 5%이면 중등도, 5 ~ 25%이면 경증 혈우병이라 합니다.

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