|
 신증후군이란?
|
| 1일 3.5g이상의 심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키는 사구체질환들을 통칭하는 말입니다. 단백뇨로 인해 소변이 뿌옇게 탁하며, 부종은 조직압력이 낮은 부위인 눈 주위 등의 얼굴 부위와 기립시 다리에 잘 나타나고 심하면 늑막과 뱃속에 물이 차기도 합니다. 신증후군을 일으키는 사구체질환들은 소아에 흔한 미세변화 신증후군을 비롯하여 국소성 분절성 사구체경화증, 막성 신증, 막증식성 사구체신염 등이 있습니다. 또한 우리나라 등에서 사구체신염중 가장 흔한 IgA 신증도 10-15%에서 신증후군을 일으킵니다. 이차적으로 감염, 약물, 종양, 전신성 홍반성 낭창 등의 전신질환, 당뇨병 등이 신증후군을 일으킵니다. 우리나라에서는 특징적으로 B형 간염바이러스에 의한 사구체신염을 흔히 볼 수 있습니다. 신증후군을 일으키는 사구체 질환들의 진단은 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사, 신생검 등으로 내려집니다. 24시간 소변검사상 단백뇨의 양을 알아보고, 혈액 생화학 검사상 신기능 지표인 크레아티닌과 혈중 요소 질소, 그밖에 콜레스테롤, 알부민 등의 수치를 조사합니다. 혈청 검사상 사구체신염의 가능한 원인인 B형 간염과 C형 간염 표식자, 홍반성 낭창의 항핵항체, 혈청 보체의 감소 등을 조사합니다.마지막으로 신생검으로 정확한 진단명을 얻으면 그 질환의 예후를 추정할 수 있으며 치료법이 정해집니다. 신증후군의 치료는 질환별 특수 치료와 단백뇨 감소 목적의 치료와 부종 등의 증상에 관한 치료로 나뉩니다.
|
|
막성 신증이란?
|
| 성인에서의 신증후군을 일으키는 대표적인 사구체질환으로서, 신조직 소견상 면역복합체들이 사구체 모세혈관밖에 침착하여 모세혈관막이 두꺼워지는 것이 특징입니다. 환자들의 20%에선 증상 없이 단백뇨만 관찰되는 경우도 있습니다. 원인이 되는 항원은 모르는 경우가 많지만, 수은, 금, 페니실라민 등의 약제나 B형 바이러스간염, 매독, 말라리아 등의 감염, 전신성 홍반성 낭창, 또한 폐암, 위암 등의 종양이 항원으로 보고되어 왔습니다. 막성 신증도 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사, 신생검 등으로 진단이 내려집니다. 특히 이차성 막성 신증의 진단을 위해 혈청 B형 간염과 C형 간염 표식자, 홍반성 낭창의 항핵항체 등을 조사합니다. 막성 사구체신염의 자연 관해가 20-40%까지 일어나며 대부분의 환자에서는 단백뇨가 지속되면서도 신기능을 유지하여 10-20% 환자들만이 진단후 10-15년내에 말기신부전으로 진행됩니다. 신증후군의 합병증들이 잘 동반되며 특히 신정맥 혈전증이 잘 오는 점이 특징입니다. 막성 신증의 치료법에 대해서는 아직 논란이 많으나, 나쁜 예후인자인 1일 10g 이상의 단백뇨와 신기능저하가 있는 진행성의 막성 신증 환자에서는 세포독성 약제와 프레드니솔론의 병합요법을 시행함이 효과적입니다. 또한 저단백 식이요법과 ACE 억제제 투여가 추천되고 있습니다. 부종이 심하면 음식을 싱겁게 섭취하며 적절한 양의 이뇨제 (라식스)들을 함께 투여합니다. 고지질혈증이 심하면 기름기 많은 육류 음식을 삼가고 약물치료를 병행합니다.
|
|
미세변화 신증후군이란?
|
| 심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키는 신증후군의 대표적인 원인 질환으로서 신조직 소견상 면역침착 없이 전자현미경 검사상 상피세포 족돌기의 융합만 있는 질환입니다. 소아에서 주로 발병하며 목감기 같은 상기도 감염이나 알레르기 현상 후에 흔히 시작됩니다. 얼굴이 붓고, 다리를 손으로 꾹 눌렀을때 들어가서 나오지 않는 정도의 부종이 나타나며, 심하면 늑막과 복강에도 물이 찹니다. 소아에서 혈뇨는 적으며 단백뇨도 알부민이 주인 선택적 단백뇨 소견을 보입니다. 이 질환의 원인으로 림프구에서 분비되어 사구체 모세혈관의 투과능력을 증가시켜 단백뇨를 일으키는 인자가 있음이 밝혀져 있습니다. 이 질환의 진단은 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사후에 신생검으로 내려집니다. 단백뇨 양은 24시간 소변 정량 검사가 정확합니다. 미세변화 신증후군은 자연관해가 30-40% 이상이 되나 재발이 반수이상에서 나타납니다. 장기 예후는 우수하여 15년에 90% 이상 생존율을 보이고, 소수(2% 미만)에서만 감염 등으로 사망하거나 국소성분절성 사구체경화증이 발생하여 신부전을 일으킵니다. 미세변화 신증후군은 면역억제제에 대한 반응이 좋아서 과량의 프레드솔론을 매일 또는 격일요법으로 투여합니다. 소아에서 4-8주 치료로 단백뇨 소실인 '관해'가 약 80-90%에서 관찰됩니다. 성인에서는 이보다 다소 떨어지며 효과도 더디게 나타납니다. 자주 재발하거나 프레드니솔론을 사용할 수 없는 환자에서는 세포독성약제인 사이클로포스파마이드나 사이클로스포린 등이 사용되며 이때 약제의 부작용을 주의 깊게 관찰해야 합니다. 부종이 심하면 소금을 적게 섭취해야하며, 적절한 양의 이뇨제(라식스)들을 투여합니다. 그러나 과다한 이뇨제 사용은 금물입니다. 혈중 알부민 감소가 심하고 부종이 심하며 몸속의 체액량이 부족할 때는 저염분의 알부민을 주사할 수 있으나 그 효과는 일시적입니다.
|
|
신증후군으로 치료받고 있습니다. 루푸스 신염과는 어떻게 감별하나요?
|
| 신증후군이라 함은 소변으로 단백질이 많이 빠져나와 혈중 내 단백질이 부족하고 이로 인하여 혈액이 혈관 밖으로 빠져나가 얼굴과 다리 등이 붓는 병을 일컫습니다. 이런 신증후군을 일으키는 병은 여러 종류가 있으며 대부분은 신장 내과에서 치료하게 됩니다. 이러한 것들은 전신으로 문제를 일으키는 병도 있지만 신장에만 국한되어 나타나는 경우도 있습니다. 루푸스 신염은 루푸스라고 하는 전신질환이 신장에 병을 일으키는 것입니다. 다른 신증후군과는 대부분 잘 구분이 되는 데 임상적으로 루푸스의 다른 임상 양상을 나타내므로 루푸스로 인한 것인지 아닌지 알 수 있으며, 그밖에도 혈액 검사 등을 통하여 루푸스에서 주로 나타나는 항핵항체나 항DNA항체 등으로도 알 수 있습니다.
|
|
아이가 신증후군으로 계속 약물치료를 받는데도 수시로 몸이 붓고 혈뇨가 나오며 혈압이 올라갑니다. 신장 이식수술을 받으면 완치되지 않을까요?
|
| 신이식술은 말기 신부전 환자에게만 시술합니다. 즉 신장 기능(사구체 여과율)이 정상인의 10% 이하로 감소하면 어떤 약물치료나 식이요법으로도 생존이 불가능합니다. 이때 신장의 기능을 대신해 주는 신대체요법이 필요한데 현재 신대체요법에는 투석요법과 신이식술의 2가지 방법이 있습니다. 만일 부종 ·혈뇨 ·고혈압 ·단백뇨 등이 심하여 불편하다고 하여도 신장 기능(사구체 여과율)이 어느 정도 유지된다면 자신의 신장에 의존해 사는 것이 좋습니다. 왜냐하면 현재 신이식술의 성공률이 100%가되지 못하므로 미리 가족의 신장을 제공받아 수술을 하였다가 실패하는 경우 나중에 말기 신질환이 되어서 절대적으로 신장이 필요한 경우 난처한 상황에 처하게 됩니다.
|
|
